Miyopati Nedir, Belirtileri Nelerdir, Nasıl Tedavi Edilir ?
Miyopati kaslarda ortaya çıkan bir hastalıktır. Miyopati hastalığı kas zayıflığına sebep olur ve tedavi edilmediği taktirde hastanın yaşamını son derece zorlu hale getirir. Vakanın ileri durumlarında hasta bir sandalyeden doğrulmakta bile zorlanabilir. Miyopati nedir, belirtileri ve tedavi yöntemleri nelerdir ? Hepsini yazımızda anlattık.
İçindekiler
Miyopati
Miyopati kasların yapısal veya işlevsel bozulmasından ortaya çıkan bir grup bozukluktur. Bu hastalık kas zayıflıklarına neden olur. Aile hekimleri veya nöroloji uzmanlarına başvuran hastalar arasındaki en yaygın şikayetlerden biridir. Miyopati, innervasyon veya nöromüsküler bozukluklardan bağımsız bir kas hastalığıdır. Bu hastalık kalıtsal, enfeksiyonel, metabolik, uyuşturucu kaynaklı veya toksik sebeplerden gelişebilir. Bu hastalığın kaynakları çok değişken olmaktadır.
Yorgunluk, egzersiz intoleransı ve miyaljiler, miyopatik olmayan birçok durumda ortaya çıkabilir. Bu yüzden miyopati tanısı konmadan önce her hastanın son derece kapsamlı bir muayeneden geçirilip; yeterli laboratuvar, radyolojik, elektrodiyagnostik ve patolojik çalışmaların yapılması gerekmektedir.
Neredeyse her tür miyopati, iskelet kaslarının zayıflamasına yol açar. Özellikle de göğüsün ve omuz kaslarının içinde bulunduğu, vücudun merkezine en yakın olan kasları etkiler. Eller ve ayaklarda ki gibi kaslar yani vücudun merkezinden (distal kaslar denilen kaslar) daha uzak olan kaslar genellikle daha az etkilenir. Kas distrofileri gibi bazı miyopatiler genellikle erken yaşta ortaya çıkarlar ve bazıları daha ileri yaşlarda gelişir.
- Dünyadaki kalıtsal miyopati insidansı yüzde 14 civarındadır.
- İnflamatuvar miyopatilerin dünya çapındaki insidansı (ör., Dermatomyozit, polimiyozit), 100.000 kişi de 10’dur. Bu bozukluklar kadınlarda daha sık görülür.
- Endokrin ve metabolik miyopatilerin görülme sıklığı bilinmemektedir.
Miyopati Nedenleri ve Risk Faktörleri
Kalıtsal miyopati, genetik bir kusurdan kaynaklanır. En sık görülen kas distrofileri -Duchenne MD ve Becker MD- X kromozomu üzerindeki genetik bir kusurdan kaynaklanmaktadır.
Diğer miyopati tipleri için risk faktörleri şunlardır:
- Vücudun kendi sistemi tarafından oluşturulan bozukluklar (örn., Miyasteni gravis, skleroderma, tiroidit)
- Endokrin bozukluklar (örn., Cushing sendromu, hipotiroidizm, hipertiroidi, Addison hastalığı)
- Toksinlere maruz kalma (örn., Herbisitler, böcek öldürücü ilaçlar,kimyasallar)
- Enfeksiyon (örn., HIV, Lyme hastalığı, trichinosis)
- D vitamini eksikliği, vitamin E veya A toksisitesi
- İlaçlar (örn., Bazı antihistaminikler, uzun süreli kortikosteroid kullanımı)
- Metabolik bozukluk (örn., Glikojen ve lipid depolama hastalıkları)
Miyopati Belirtileri
Belirtiler her miyopati türünde farklılık gösterse de, bu belirtiler için bazı genellemeler yapılabilir. İskelet kası güçsüzlüğü, kas gerilmesi ve gevşek felç gibi bazı göze çarpan belirtiler, çoğu miyopatinin belirleyici özelliğidir. Çoğu miyopatide, güçsüzlük öncelikle omuz, üst kol, uyluk ve pelvis (proksimal kaslar) kaslarında ortaya çıkar. Bazı durumlarda, hastalığın ileri evrelerinde ellerde ve ayaklardaki distal kaslarda da güçsüzlük görülebilir.
Kas hastalığının diğer tipik belirtileri arasında aşağıdakiler bulunur:
- Kramp
- Ağrı
- Sertlik
- Hassaslık
- Kas Sıkışmaları
Başlangıçta, bu hastalığa sahip olan bireyler en ufak bir fiziksel aktivitede bile yorulabilirler. Merdiven çıkmak gibi aktiviteler, pelvik ve bacak kaslarındaki güçsüzlük nedeniyle inanılmaz derece de zorlaşabilir. Hastalar bir sandalyeden doğrulmakta bile zorlanabilirler. Miyopati ilerledikçe hastalarda kas erimesi görülebilir.
Tedavi
Miyopati tedavisi hastalığın nedenine bağlı olarak değişmektedir. Miyopatinin net bir tedavisi yoktur. Bu hastalığın tedavisinde hastalığın ilerlemesinin yavaşlatılması amaçlanır. Kas distrofileri ve iltihaplı miyopatiler için ilaç tedavisi kullanılmaktadır. Miyopati hastalığında ağır fiziksel aktivitelerden kaçınmak gerekir. Hastalıkta nefes alma problemleri gelişirse, hastaya spirometre testi uygulanır ve solunum hacmi ölçülür. Solunum fonksiyonunu iyileştirmek için bazı ilaçlar kullanılabilir ancak ne yazık ki solunum kaslarını tam anlamıyla güçlendirecek bir yol yoktur.
Kortikosteroidler (örn., Deflazakort, prednison) tedavi için en etkili ilaçlar gibi gözükmektedir. Her ikisi de Duchenne distrofisi olan erkek çocuklarda yaklaşık 6 ay boyunca kas gücünü ve yürüme yeteneğini geliştirir. İlk tedaviyi takiben hastalığın ilerlemesi 3-5 yıl geciktirilebilir.
Uzun süreli kortikosteroid kullanımı, aşağıdakiler de dahil olmak üzere ciddi yan etkilere neden olabilir:
- Kemik kaybı (osteoporoz)
- Depresyon
- Yüksek tansiyon (hipertansiyon)
- Ciltte incelme
- Kilo alımı
Bu yan etkilere karşı koymak için kalsiyum takviyeleri ve antidepresanlar reçete edilebilir. Kas kasılmaları için fizik tedavi uygulanmaktadır. Kas kasılmalarını önlemek ve tedavi etmek için halihazırda kullanılabilen bir ilaç yoktur. Ağır kasılma vakalarında topuk kordonu ameliyatı ve omurga doğrultma ameliyatı gerekebilir.
Komplikasyonlar
Miyopati ciddi komplikasyonlara neden olabilir. Hastalığın ilerleyen aşamalarında kalp kası etkilenirse, anormal kalp ritimleri veya kalp kasının güçsüzlüğü (kardiyomiyopati) gelişebilir. Kardiyomiyopatisi olan bir hasta konjestif kalp yetmezliği (KKY) riski altındadır.
Nefes alma ile ilgili kaslar zayıflarsa, miyopati önemli solunum sıkıntılarına, pnömoniye, grip ve diğer solunum yolu enfeksiyonlarına neden olabilir. Ağır vakalarda, hastalar genellikle nefes almaya yardımcı olan bir makineye (solunum cihazı) ihtiyaç duyarlar.
Kaynaklar
- http://www.myositis.org/storage/documents/General_Research/diagnosis_of_myopathies.pdf
- http://www.the-rheumatologist.org/details/article/872123/Diagnosis_Myopathy.html
- http://www.actaneurologica.be/acta/download/2005-1/03-De%20Bleecker.pdf
- http://www.neurology.org/content/76/7_Supplement_2/S14.full.pdf+html