Retinoblastoma Nedir, Tedavi Yöntemleri Nelerdir ?

Retinoblastoma genellikle anne karnındayken ortaya çıkan bir kanser türüdür. Bu kanser, gözde oluşur. Görülen göz kanseri vakalarının büyük bir kısmını retinoblastoma oluşturmaktadır. Retinoblastomanın belirtileri, etkileri ve nedenleri nedir ? Hepsini bu yazımızda ayrıntılı bir şekilde anlattık.

Retinoblastoma

Kısaca kanser, hücrelerin kontrolden çıkması ile başlar. Vücudun neredeyse herhangi bir bölümünde hücreler kansere dönüşüp, vücudun geri kalan alanlarına yayılayabilir. Retinoblastoma, retinanın arka kısmında başlayan kanserdir. Çocuklarda göz kanserinin en yaygın türüdür. Nadiren çocuklar, medulloepitelyoma veya melanom gibi başka göz kanseri türlerine yakalanabilir. Retinoblastomayı anlamak için ilk önce gözün kısımlar ve çalışma şekli hakkında bilgi sahibi olmanız gerekir.

Retinoblastoma, retinada ortaya çıkan bir kanserdir. Retina, gözün arka tarafındaki hücrelerin iç tabakasıdır. Işıklara karşı hassas olan özel sinir hücrelerinden oluşur. Bu ışık algılayan hücreler, gözbağının arka tarafında biten optik sinirle beyne bağlanırlar. Retinaya ulaşan ışık deseni optik sinir yoluyla beyindeki görsel korteks bölgesine gönderilir.

Retinoblastoma Nedenleri

Bebekler rahimde büyüdüğü sırada gözler çok erken gelişir. Gelişmenin ilk aşamalarında, gözler retinoblast adı verilen ve bölünen hücrelere sahiptir. Belirli bir noktada, bu hücreler bölünmeyi durdurur ve olgun retinal hücrelere dönüşürler. Nadiren bu süreçte bir şeyler ters gider. Bu hücreler olgunlaşmak yerine, bölünmeye ve kontrolden çıkmaya devam ederek retinoblastoma olarak bilinen kanser türünü oluştururlar. Retinoblastoma’ya yol açan hücrelerdeki olaylar zinciri karmaşıktır, ancak retinoblastoma (RB1) geni olarak adlandırılan bir gende meydana gelen mutasyon ile kanser başlar. Normal RB1 geni, hücrelerin kontrol dışı kalmasını önlemeye yardımcı olur, ancak gendeki değişim, genin gerektiği gibi çalışmasını engeller. RB1 genindeki değişikliğin ne zaman ve nerede meydana geldiğine bağlı olarak, 2 farklı retinoblastoma türü ortaya çıkabilir.

Retinoblastomadaki en önemli gen RB1 tümör süpresör genidir. Bu gen, hücrelerin hızla çoğalmasını durdurmaya yardımcı olan bir protein (pRb) üretir.Her hücrenin normalde 2 RB1 geni vardır. Bir retinal hücre, gerektiği gibi çalışan en az bir RB1 genine sahip olduğu sürece, bir retinoblastoma oluşturmaz. Fakat her iki RB1 geninde de mutasyona ya da eksikliğe neden olan bir hücre, kontrolden çıkarak büyüyebilir. Bu, daha ileri gen değişikliklerine ve dolayısıyla hücrelerin kanserleşmesine neden olabilir.

Herediter veya bilateral retinoblastoma

Retinoblastoma hastalığına sahip üç çocuktan biri RB1 geninde bir germline mutasyona sahiptir; yani vücutta ki tüm hücrelerin arızalı bir RB1 geni vardır. Bu çocukların çoğunda (%75) mutasyon anne rahmindeyken gelişir. Çocukların %25 i bu hastalığa kalıtsal yollarla yakalanır. Çoğu zaman, retinoblastoma bilateraldir (her iki gözde görülür) ancak bazen bir gözde de görülebilir. Bu retinoblastoma türüne sahip çocukların hastalığı kalıtsaldır. Tüm bilateral retinoblastomalar kalıtsaldır ancak tüm kalıtsal retinoblastomalar bilateral değildir. Her insanda 2 RB1 geni vardır ve çocuklarına bu genlerden bir tanesini aktarırlar. Dolayısıyla, kalıtsal retinoblastomaya sahip bir ebeveynin bu geni çocuğuna geçirme olasılığı %50’dir. Bir ebeveynin retinoblastoma genine sahip olması onun hasta olduğu anlamına gelmez. Kendisi bu genden etkilenmemiş olsa bile bunu çocuğuna aktarma riski vardır.

Kalıtsal Olmayan (Sporadik) Retinoblastoma

Retinoblastomalı 3 çocuğun 2’sinde vücudundaki tüm hücrelerde RB1 gen mutasyonu yoktur. Bunun yerine, RB1 mutasyonu yaşamın erken dönemlerinde oluşur. İlk önce sadece bir gözde ve bir hücrede meydana gelir. RB1 genindeki değişikliklerin kalıtsal mı, yoksa sporadik mi olduğu ve bu değişikliklerin sebepleri açık değildir. Bunlar, hücrelerin yeni hücreler oluşturmak için bölünmesi sırasında bazen ortaya rastgele çıkan gen hatalarından kaynaklanabilir. Retinoblastomanın yaşam tarzı veya çevresel faktörlerle alakalı bilinen bir nedeni bulunmamaktadır. Bu yüzden kanseri önlemek için ailenin veya çocuğun yapabileceği herhangi bir şey yoktur.

Risk Faktörleri

Retinoblastoma için bilinen çok az risk faktörü vardır.

Yaş

Retinoblastoma tanısı konan çocukların çoğu 3 yaşından küçüktür. Konjenital veya kalıtsal retinoblastomaların çoğu yaşamın ilk yılında tespit edilirken, kalıtsal olmayan retinoblastomalar 1 ve 2 yaşlarında ortaya çıkar. Retinoblastomanın geç çocukluk veya erişkinlik döneminde ortaya çıkması nadir rastlanan bir durumdur.

Kalıtım

Genellikle retinoblastoma kalıtsal olarak görülmektedir. Bazen rahmin erken gelişimi sırasında da ortaya çıkabilir. Kalıtıma bağlı olmayan retinoblastomalar daima bir gözü etkilemektedir.

Belirtileri

Çocuğun göz bebeğinde bir parlaklık varsa (flaşla çekilmiş fotoğraflarda meydana gelen parlaklıklar gibi) bu retinoblastoma işaretçisi olabilir. Zaten böyle bir bulguyu fark etmeniz çok kolay olacaktır.

Gözler birbirinden bağımsız farklı yönlere bakabilir. (net bir bulgu değildir)

Gözlerde kızarıklık meydana gelebilir. (net bir bulgu değildir)

Gözler şişebilir.

Çocuğunuzun gözleri ile ilgili olağandışı bir şey fark ederseniz derhal doktoru arayınız. Ailede daha önce retibolastom hastalığı yaşamış biri varsa bu konuda doktora haber veriniz.

Göz ışığı parlarsa (flaşlı fotoğrafçılıkta olduğu gibi), genellikle karanlık öğrencinin beyaz gibi göründüğünü fark edebilirsiniz. Çocuğunuzun retinoblastoma olup olmadığını öğrenmek için doktorunuza düzenli göz muayeneleri yaptırabilirsiniz.

Tanı Nasıl Konur

Bir göz doktoru, retinoblastomayı teşhis etmek için eksiksiz bir tıbbi muayene yapacaktır. Doktor, retinoblastomanın göz çevresindeki diğer alanları etkileyip etkilemediğini görmek için görüntüleme testlerini kullanır.

Tedavi Yolları

Retinoblastomanın nasıl tedavi edileceği kanserin diğer bölgelere yayılıp yayılmadığına bağlıdır. Tedavi yöntemleri şunlardır:

Kemoterapi

Kemoterapi bir ilaç tedavisidir. Kanser hücrelerini öldürmek için kimyasal maddeler vücudun her tarafında dolaşır. Kemoterapi bir tümörü küçültmeye yardımcı olabilir, böylece kalan kanser hücrelerini tedavi etmek için başka bir tedavi kullanılabilir. Kemoterapi, göz küresinin dışına veya vücudun diğer alanlarına yayılmış kanseri tedavi etmek için de kullanılabilir.

Radyasyon tedavisi

Radyoterapi, kanser hücrelerini öldürmek için enerjiyi kullanır. Bazı durumlarda, küçük bir radyoaktif madde diski tümörün içine veya yakınına yerleştirilir. Bu disk, tümör hücrelerini öldürmek için bir süre orada tutulur. Diğer durumlarda, radyasyon vücudun dışından uygulanır. Büyük bir makine, tümörü hedef alan enerji atakları gerçekleştirir.

Lazer tedavisi

Tümörü besleyen kan damarlarını yok etmek için bir lazer kullanılabilir.

Soğutma Tedavisi (kriyoterapi)

Son derece soğuk bir madde (sıvı nitrojen gibi) kanser hücrelerini dondurmak için kullanılır. Hücreler donduktan sonra madde uzaklaştırılır ve hücreler çözülür. Dondurma ve çözme işlemi tekrarlanır, böylece kanser hücreleri öldürülür.

 Isıl işlemler (termoterapi)

Kanser hücrelerini öldürmek için aşırı sıcaklık kullanılır.

Aşırı sıcaklık, onları öldürmek için kanser hücrelerini hedef alır.

Cerrahi (enükleasyon)

Bir tümör diğer tedaviler için fazla büyüdüyse, göz küresini çıkarmak için cerrahi gerekebilir. Bu, kanserin vücudun diğer alanlarına yayılmasını önlemeye yardımcı olabilir. Göz küresi çıkarıldıktan sonra, cerrah buraya yapay bir göz implantı yerleştirir. Göz kasları bu implanta bağlanır. Bu işlem sayesinde göz kasları bu gözü hareket ettirebilir. Ameliyattan birkaç hafta sonra, sağlıklı göze benzer yapay bir göz oluşturulabilir. Bu yapay göz ne yazık ki görme işlemini gerçekleştiremez. Ancak dışarıdan bakıldığı zaman son derece sağlıklı bir göz gibi gözükecektir. Çoğu çocuk zamanla bu duruma çok iyi uyum sağlar. Doğal göz ile yapay göz dışarıdan ayırt edilemeyecektir. 

Kaynaklar

• https://www.aao.org/eye-health/diseases/retinoblastoma-treatment
  
• https://www.cancer.org/cancer/retinoblastoma/detection-diagnosis-staging.html
  
• https://www.kinderkrebsinfo.de/sites/kinderkrebsinfo/content/e9031/e10591/e77086/e168130/e168219/Retinoblastom-englisch2017bearb_eng.pdf

Kullanıcı Yorumları ve Oyları

(Sizin oyunuz ilk olsun)

Loading...